Смертельно опасное заболевание, болезнь Лайелла

16 Июль 2017

Тяжелое токсико-аллергическое состояние, сопровождающееся отслойкой пластов эпителиальный клеток – это синдром или болезнь Лайелла. Патология поражает пациентов любого возраста, но чаще от нее страдают люди в возрасте 45-70 лет, что связано со снижением иммунитета. Как проявляется болезнь, и какие методы лечения существуют?

Этиология

 Токсический эпидермальный некролиз

Свое название синдром Лайелла получил по фамилии шотландского дерматолога, который впервые описал процессы, сопровождающие токсический эпидермальный некролиз.  

Причина развития заболевания лежит в аллергической реакции на провоцирующие факторы. В зависимости от того, какой из них вызвал патологию, принято классифицировать по 4 группам.

Что такое синдром Лайелла, и почему он начинается:

  1. Инфекционное поражение, обусловленное стафилококком. Чаще встречается у пациентов младшего возраста, ребенок тяжело переносит течение болезни.
  2. Аллергия на длительное использование лекарственных препаратов: антибиотиков, противотуберкулезных средств и других. Сильнее проявляется синдром Лайелла при одновременном прием нескольких медикаментов, в состав которых входит сульфаниламидная группа.
  3. Идиопатическое заболевание, этиология которого до конца не выяснена. В этом случае играет роль генетическая предрасположенность к аллергии.
  4. Проблема, вызванная, комплексом причин, включающих инфекционный фактор и лечение с использованием препаратов.

Описаны случаи, когда синдром Лайелла поражает после приема биодобавок, содержащих эмульгаторы и консерванты.

У некоторых пациентов заболевание диагностируется после использования контрастных веществ при рентгенограмме.

Патогенез

В основе механизма развития синдрома Лайелла лежит нарушение способности иммунитета обезвреживать негативные элементы. Лекарство, предназначенное для помощи организма, попадая внутрь, присоединяет к себе белковое вещество, входящее в состав поверхности кожи.

Аллергический синдром развивается в ответ на воздействие получившегося соединения. Эпидермис человека воспринимается организмом как чужеродный объект. Специфика патологии синдром Лайелла заключается в феномене Санарелли-Швартцманна, при котором происходят следующие процессы:

  • нарушение обмена белков и их распада;
  • сбой работы систем, выводящих токсины;
  • изменение водного, солевого и электролитного баланса;

 

В результате этих процессов происходит нарушение межклеточной и эпидермодермальной связи, кожа начинает отслаиваться, что объясняет название заболевания: Lyells syndrome necrolysis epidermalis toxica.  

При отторжении пластов на слизистых и эпидермисе обнаруживаются пузырьки внутри и под эпителием.

В очаге поражения имеются тромбированные сосуды и инфильтраты, коллагеновые волокна рыхлые. Эпидермальный некролиз вызывает изменение базального слоя, вакуолизацию клеток и расширение промежутков между ними, заполненных гомогенными массами.

Клиническая картина при синдроме Лайелла

Симптомы болезни

Патология развивается стремительно, носит острый характер. Особенность заболевания заключается в том, что синдром Лайелла проявляется в характерных симптомах.

Клиническая картина токсико-аллергической природы похожа на ожог второй степени. Некоторые пациенты, рассматривая фото пораженных очагов, путают эти два заболевания.

На сильно действующие лекарства, которые применяются в форме инъекций, ответ мгновенный, рефлекторный фактор развивается в течении 5 минут. Симптомы классифицируют по скорости реакции:

  1. Внезапное и необоснованное повышение температуры тела до значений 39-40С.
  2. В течение нескольких часов на слизистой рта и по всей поверхности кожи возникают эритематозные пятна, сливающиеся в очаги. На языке, деснах и губах формируются гиперемированные отечные участки.
  3. Через 10-12 часов в области эритемы появляются пузырьки диаметром до 10 мм.  Они лопаются, выделяя серозный экссудат.
  4. Слизистая ротовой полости поражается обширными эрозиями, которые при прикосновении кровоточат, что приводит к обезвоживанию.
  5. Эпидермис отслаивается даже при незначительном воздействии. Кожа приобретает густой красный оттенок, появляется сильная боль. При прикосновении она сдвигается в сторону.
  6. Из-за геморрагических образований в ротовой полости затруднен прием даже жидкой пищи.

Острое начало подразумевает стремительное проявление, максимум через час после проникновения аллергена. Выражается в виде крапивницы, анафилактического шока, отека Квинке.

У детей болезнь Лайелла часто начинается с конъюнктивита и сопровождается образованием сыпи петехиального характера.

Начинается прогрессивное общее ухудшение состояния. Токсический эпидермальный некролиз синдром Лайелла проявляется следующими признаками:

  • жажда, снижение пото- и слюноотделения – симптомы обезвоживания;
  • головная боль;
  • сонливость;
  • спутанность сознания;
  • алопеция и отслоение ногтевых пластин;
  • изменение состава крови и нарушение микроциркуляции;

 

При дальнейшем развитии происходит глубокое поражение систем, присоединение вторичной инфекции и постепенный отказ органов.

Методики обследования

Врач дерматолог

Что такое синдром Лайелла, с чем связан, как отличить его от других болезней? Объяснение происхождению заболевания следует искать сразу у нескольких врачей:

  • дерматолог;
  • аллерголог;
  • терапевт.

 

Также потребуется консультация стоматолога, потому что патология затрагивает слизистую ротовой полости. Чтобы подтвердить синдром Лайелла и выяснить, к чему может привести такое заболевание, потребуется пройти полное обследование. Диагностика включает следующие мероприятия:

  1. Лабораторные тесты крови для определения уровня воспалительного процесса.
  2. Коагулограмма необходима для определения состава и качества крови.
  3. Биопсия кожных покровов и гистология позволяет обнаружить количество клеток, скорость их гибели.
  4. Иммунологические тесты предназначены для определения аллергена, вызвавшего заболевание.

При диагностике обязательно проводят дифференцирование с другими видами дерматита.

Терапевтические методики

После того, как был выявлен и подтвержден синдром Лайелла, лечение заключается в неотложных мероприятиях. Пациента помещают в реанимационное отделение, немедленно отменяют и устраняют из организма вещества или препараты, выступающие провоцирующими агентами.

Очищение организма и противошоковые манипуляции проводятся согласно протоколу, в зависимости от токсико-аллергических причин:

  • промывание желудка;
  • очистительная клизма;
  • обильное потребление жидкости;
  • капельное введение детокисцирующих растворов (Гемодез, Реополиглюкин);
  • внутривенное введение Преднизолона в больших дозах.

 

Дальнейшая терапия направлена на остановку патологического процесса. Назначаются лекарственные средства в строгом соответствии с противопоказаниями и с учетом возможных побочных эффектов.

Пациентов ведут в максимально стерильных условиях, соответствующих содержанию в ожоговых отделениях, чтобы не допустить присоединения вторичной инфекции.

Методы лечения подразделяются на два этапа.

Местная терапия при синдроме Лайелла

Настой ромашки

Врач консультирует родственников пациента, рассказывает, чем вызван токсический эпидермальный некролиз, что это такое и какое лечение будет назначено. Применяются кортикостероиды в виде спреев для орошения эриматозных площадей:

  • Террамицин;
  • Гиоксизон;
  • Оксициклозоль.

 

После снятия острого воспаления применяют мази, в состав которых входят кортикостероиды. При поражении слизистых ротовой полости назначают вяжущие и дезинфицирующие средства для полоскания и орошения, но при условии, что они не выступают аллергенами:

  • настой ромашки, шалфея;
  • для местного обезболивания Бензокаин;
  • Мирамистин;
  • Хлоргикседин.

 

При поражении глаз используют капли с гидрокортизоном в качестве основного активного вещества. Вскрытие пузырей запрещено.

Системные методики терапии

В условиях реанимационного отделения лечить синдром Лайелла принято по следующей схеме:

  1. Продолжение введения больших доз Преднизолона.  Пероральный прием предпочтительней, так как обеспечивается пролонгированное действие, но возможен при купировании симптомов в ротовой полости, пищеводе и желудке.
  2. Внутривенное введение антигистаминных средств: Супрастин, Димедрол, Пипольфен.
  3. Продолжение применения дезинтоксикационных растворов.
  4. Препараты для поддержания работы внутренних органов и антикоагулянты.
  5. Плазмофорез и гемосорбция действует сразу в двух направлениях: способствует выведению токсинов и усиливает защитные функции организма. Если лечение начинается на ранних сроках, уже через 2-3 процедуры пациент чувствует себя гораздо лучше.
  6. Антибиотики назначают при присоединении инфекции вторичного типа, но с учетом реакции организма.
  7. Витаминно-минеральные комплексы в сочетании с диуретиками.
  8. Использование аппарата гипербарической оксигенации для воздействия кислородом под высоким давлением.

Жаропонижающие препараты запрещены, так как могут вызвать ухудшение состояния. Температура снижается после неотложных мероприятий. Пациенту требуется тщательный и постоянный уход.

Прогноз благоприятен в случае, когда синдром Лайелла обнаруживается в короткие сроки и сразу подвергается лечению. При затяжной болезни риск летального исхода достигает 50-60%.  Пациентам, перенесшим патологию, в течение двух лет запрещено длительное пребывание под ультрафиолетом, закаливающие процедуры. Люди должны постоянно находиться под наблюдением врача в течение года. От прививок на это время придется отказаться.

Читайте также
Необычная и опасная болезнь - типун на языке
Необычная и опасная болезнь - типун на языке

Далеко не все пациенты в курсе, типун на языке – что это такое? Какие факторы на само ...

Как распознать и вылечить Синдром Сладера?
Как распознать и вылечить Синдром Сладера?

Синдром Сладера вызывает множество вопросов и сильное опасение у пациентов за собстве ...

Веррукозная лейкоплакия
Веррукозная лейкоплакия

Лейкоплакия слизистой оболочки полости рта — заболевание, имеющее предраковое состоян ...

Вас беспокоит проблема?

Приходите на бесплатный прием!

Наш оператор свяжется с вами в течение 15 минут